Endovascular treatment of a right pulmonary sequestration supplied by an aneurysmal aberrant artery originating from the abdominal aorta / Tratamento endovascular de sequestro pulmonar direito irrigado por artéria aneurismática aberrante originária da aorta abdominal

Abstract Endovascular embolization of arteries feeding pulmonary sequestrations is a growing therapeutic option. A 51-year-old woman with chest pain and hemoptysis was admitted. During hospitalization she presented 150 mL hemoptysis, hypotension, and hematocrit fell to 23.3%. Contrast-enhanced computed tomography confirmed a pulmonary sequestration irrigated by an aneurysmal artery from the abdominal aorta. The patient underwent endovascular coil embolization of the artery feeding the aneurysm and an Amplatzer device was deployed in the proximal third of the sequestration artery. Subsequent contrast-enhanced computed tomography confirmed complete thrombosis of the aberrant artery feeding the aneurysm and absence of irrigation of the pulmonary sequestration. At 56 months follow-up the patient remains asymptomatic, tomography showed involution of the sequestration and complete thrombosis of the aberrant artery. The challenges presented by the different treatment alternatives are discussed.

Resumo A embolização endovascular das artérias que alimentam os sequestros pulmonares é uma opção terapêutica em crescimento. Uma mulher de 51 anos com dor torácica e hemoptise foi internada. Durante a internação, ela apresentou hemoptise de 150 mL, hipotensão e queda do hematócrito para 23,3%. A tomografia computadorizada com contraste confirmou um sequestro pulmonar irrigado por uma artéria aneurismática originária da aorta abdominal. A paciente foi submetida a embolização endovascular da artéria que alimentava o aneurisma com uso de coils e dispositivo Amplatzer no terço proximal da artéria sequestrante. A tomografia subsequente confirmou a trombose completa da artéria aberrante que alimentava o aneurisma e a ausência de irrigação dentro do sequestro pulmonar. No seguimento de 56 meses, a paciente permanecia assintomática, e a tomografia mostrou involução do sequestro e trombose completa da artéria aberrante. Os desafios apresentados pelas diferentes alternativas de tratamento são discutidos neste artigo.

Pulmonary arteriovenous malformation: case report / Malformação arteriovenosa pulmonar: relato de caso

This is a clinical case study involving the respiratory system of a patient in the state of Bahia. The aim of this paper is to report the occurrence of Pulmonary Arteriovenous Malformation (PAVM) of an adult patient from Jequié, Bahia, Brazil. The PAVM is a rare condition, presenting it has twice the incidence in females and is an important differential diagnosis in patients with persistent complaints of dyspnea and hypoxemia. For improving the quality of life of patient with PAVM the few known studies describe invasive procedures like embolotherapy, surgery and pulmonary transplantation to correct the malformation. And so, the present case report aims to contribute to the medical and scientific community through. The description of this rare condition in order to allow a better understanding and monitoring of about PAVM.

Trata-se de um estudo de caso clínico acometendo o sistema respiratório de um paciente no interior do estado da Bahia. O objetivo deste estudo é relatar a ocorrência de Malformações arteriorvenosa Pulmonar (MAVP) de um paciente adulto, do município de Jequié, Bahia, Brasil. A MAVP é uma condição relativamente rara, apresentando uma incidência duas vezes maior no sexo feminino e é um importante diagnóstico diferencial em pacientes com queixas persistentes de dispnéia e hipoxemia. Com vistas à melhora da qualidade de vida de pacientes com MAVP os poucos estudos conhecidos retratam procedimentos invasivos como emboloterapia, cirurgia para correção da malformação e transplante pulmonar. Deste modo, o relato de caso pretende contribuir para o meio médico e científico mediante a descrição desta rara patologia a fim de permitir uma melhor compreensão e acompanhamento a cerca da MAVP.

Atypical presentation of intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration detected in prenatal care: a case report / Apresentação atípica de sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal detectado no pré-natal: relato de caso

Objective: To describe an unusual clinical presentation of intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration in a 2-year, 9 month-old patient and assess diagnostic and treatment aspects of this pathology. Case description: An undefined intra-abdominal mass was identified in the right adrenal region in a male fetus. Postnatal evaluation with ultrasound images, computed tomography, magnetic resonance imaging and laboratory testing was insufficient to determine the nature of the lesion. After two years, laparoscopic resection of the mass and histopathological examination of the surgical specimen allowed to establish the diagnosis of intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration. Comments: This malformation can be monitored clinically; however, surgical excision is often performed, probably due to the impossibility of attaining diagnosis with non-invasive methods, such as in the present case, in which the lesion appeared in an unusual position for intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration. Therefore, the surgical approach seems to be the key to attain the diagnosis and establish the conduct for this type of congenital malformation.

Objetivo: Descrever apresentação clínica incomum de sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal em um paciente de dois anos e nove meses e avaliar aspectos diagnósticos e de tratamento dessa patologia. Descrição do caso: Uma massa intra-abdominal indefinida em topografia suprarrenal direita de feto masculino. A avaliação pós-natal com imagens de ultrassom, tomografia computadorizada, ressonância magnética e testes laboratoriais não foi suficiente para determinar a natureza da lesão. Após dois anos, a resseção laparoscópica da massa e o exame histopatológico do espécime cirúrgico permitiram estabelecer o diagnóstico de sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal. Comentários: Essa malformação pode ser monitorada clinicamente; entretanto, a excisão cirúrgica frequentemente é feita, provavelmente devido à impossibilidade de diagnóstico com métodos não invasivos, como ocorreu no presente caso, na qual a lesão apresentou-se em posição não habitual para sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal. Desse modo, a abordagem cirúrgica parece ser a chave para o diagnóstico e a condução desde tipo de malformação congênita.

[Atypical presentation of intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration detected in prenatal care: a case report]. / Apresentação atípica de sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal detectado no pré-natal: relato de caso.

OBJECTIVE: To describe an unusual clinical presentation of intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration in a 2-year, 9 month-old patient and assess diagnostic and treatment aspects of this pathology. CASE DESCRIPTION: An undefined intra-abdominal mass was identified in the right adrenal region in a male fetus. Postnatal evaluation with ultrasound images, computed tomography, magnetic resonance imaging and laboratory testing was insufficient to determine the nature of the lesion. After two years, laparoscopic resection of the mass and histopathological examination of the surgical specimen allowed to establish the diagnosis of intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration. COMMENTS: This malformation can be monitored clinically; however, surgical excision is often performed, probably due to the impossibility of attaining diagnosis with non-invasive methods, such as in the present case, in which the lesion appeared in an unusual position for intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration. Therefore, the surgical approach seems to be the key to attain the diagnosis and establish the conduct for this type of congenital malformation.

Tumor carcinoide e sequestro pulmonar / Carcinoid tumor and pulmonary sequestration

O sequestro pulmonar é definido como uma massa de tecido pulmonar separada da árvore traqueobrônquica e irrigada por uma artéria sistêmica anômala. Sua associação com neoplasias pulmonares é rara. Relatamos o caso de uma paciente de 39 anos com o diagnóstico de tumor carcinoide localizado no brônquio intermediário, associado a alterações caracterizadas como bronquiectasias em lobo inferior direito. A paciente foi submetida à toracotomia para ressecção da área acometida e, durante a cirurgia, apresentou hemorragia importante decorrente da transecção da artéria anômala que nutria o sequestro pulmonar intralobar localizado em lobo inferior direito, não identificado nos exames pré-operatórios.

Pulmonary sequestration is defined as a mass of lung tissue separated from the tracheobronchial tree and irrigated by an anomalous systemic artery. It is rarely seen in conjunction with lung neoplasms. We report the case of a 39-year-old female patient diagnosed with a carcinoid tumor, located in the intermediate bronchus and accompanied by bronchiectasis in the right lower lobe. The patient underwent thoracotomy for the resection of the affected area. During surgery, she presented with significant hemorrhage resulting from the transection of the anomalous artery that irrigated an intralobar pulmonary sequestration, which was located in right lower lobe and had not been identified in pre-operative examinations.

Malformações pulmonares congênitas / Congenital lung malformations

As malformações congênitas do pulmão são raras e variam muito na sua forma de apresentação clínica e gravidade, dependendo principalmente do grau de envolvimento pulmonar e de sua localização na cavidade torácica. Elas podem se manifestar em qualquer idade e podem ser fonte de importante morbidade e mortalidade em lactentes e crianças. Os indivíduos com malformações congênitas do pulmão podem apresentar sintomas respiratórios ao nascimento, enquanto outros podem permanecer assintomáticos por longos períodos. Atualmente, com o uso rotineiro da ultrassonografia pré-natal, vem ocorrendo um aumento no diagnóstico mais precoce dessas malformações. A manifestação clínica dessas malformações varia desde uma disfunção respiratória pós-natal imediata a um achado acidental na radiografia de tórax. O diagnóstico precoce e o tratamento imediato oferecem a possibilidade de um desenvolvimento pulmonar absolutamente normal. Quando assintomáticos, a conduta para o tratamento dos pacientes com malformações pulmonares ainda é controversa, uma vez que o prognóstico dessas afecções é imprevisível. O manejo dessas lesões depende do tipo de malformação e de sintomas. Devido ao risco de complicação, a maioria dos autores sugere a ressecção da lesão no momento em que essa é identificada. A lobectomia é o procedimento de escolha, fornecendo excelentes resultados a longo prazo. Este artigo descreve as principais malformações pulmonares congênitas, seu diagnóstico e controvérsias quanto o tratamento.

Congenital lung malformations are rare and vary widely in their clinical presentation and severity, depending mostly on the degree of lung involvement and their location in the thoracic cavity. They can manifest at any age and can be the source of significant morbidity and mortality in infants and children. Individuals with congenital lung malformations can present with respiratory symptoms at birth or can remain asymptomatic for long periods. Recently, there has been an increase in the early diagnosis of these malformations, a change that is attributable to the routine use of prenatal ultrasound. The clinical manifestation of these malformations varies from respiratory distress in the immediate postnatal period to an incidental finding on chest X-rays. Early diagnosis and prompt treatment offer the possibility of absolutely normal lung development. The treatment of asymptomatic patients with lung malformations is controversial, because the prognosis of these diseases is unpredictable. The management of these lesions depends on the type of malformation and symptoms. Because of the risk of complications, most authors recommend resection of the lesion at the time of diagnosis. Lobectomy is the procedure of choice and yields excellent long-term results. This article describes the principal congenital lung malformations, their diagnosis, and the controversies regarding treatment.

Tratamento cirúrgico das malformações pulmonares congênitas em pacientes pediátricos / Surgical treatment of congenital lung malformations in pediatric patients

OBJETIVO: Determinar as principais malformações congênitas pulmonares e os principais métodos diagnósticos utilizados, assim como as indicações de tratamento cirúrgico e os seus resultados em um serviço de referência de cirurgia torácica pediátrica. MÉTODOS: Foram revisados 52 prontuários de pacientes com diagnóstico anatomopatológico de malformações congênitas pulmonares e que foram submetidos à ressecção pulmonar entre janeiro de 1997 e dezembro de 2006. Os critérios de exclusão foram idade > 12 anos e dados clínicos incompletos. A amostra final foi composta de 35 pacientes. RESULTADOS: Nesta amostra, a média de idade foi de 31 meses, com predominância do sexo masculino (n = 21). Os achados anatomopatológicos foram malformação adenomatoide cística (n = 14), enfisema lobar congênito (n = 13), sequestro pulmonar (n = 8), e malformação arteriovenosa (n = 1). A ressecção mais comum foi a lobectomia inferior esquerda (25,71 por cento), seguida por diferentes tipos de segmentectomia (22,85 por cento), lobectomia superior esquerda (22,85 por cento), lobectomia superior direita (14,28 por cento), lobectomia inferior direita (8,57 por cento) e lobectomia média (5,71 por cento). Dos 35 pacientes, 34 (97,14 por cento) foram submetidos à drenagem pleural fechada, com tempo médio de permanência do dreno torácico de 3,9 dias. Dez pacientes (28,5 por cento) apresentaram complicações pós-operatórias. Não houve óbitos nesta série. CONCLUSÕES: A ressecção pulmonar para o tratamento das malformações pulmonares é um procedimento seguro, apresentando baixa morbidade e nenhuma mortalidade em um serviço de referência para doenças pulmonares.

OBJECTIVE: To determine the main congenital lung malformations treated and the principal diagnostic methods employed, as well as the indications for surgical treatment and the results obtained, at a referral facility for pediatric thoracic surgery. METHODS: We reviewed the medical charts of 52 patients anatomopathologically diagnosed with congenital lung malformations and who had been submitted to pulmonary resection between January of 1997 and December of 2006. Exclusion criteria were age > 12 years and incomplete clinical data. The final sample comprised 35 patients. RESULTS: In this sample, the mean age was 31 months, and there was a predominance of males (n = 21). The anatomopathological findings were cystic adenomatoid malformation (n = 14), congenital lobar emphysema (n = 13), pulmonary sequestration (n = 8) and arteriovenous malformation (n = 1). The most common type of lung resection was left lower lobectomy (in 25.71 percent) followed by different types of segmentectomy (in 22.85 percent), left upper lobectomy (in 22.85 percent), right upper lobectomy (in 14.28 percent), right lower lobectomy (in 8.57 percent) and middle lobectomy (in 5.71 percent). Of the 35 patients, 34 (97.14 percent) were submitted to closed pleural drainage, with a mean duration of thoracic drainage of 3.9 days. Ten patients (28.5 percent) presented with postoperative complications. There were no deaths in our sample. CONCLUSIONS: Pulmonary resection for the treatment of congenital lung malformations is a safe procedure, presenting low morbidity and no mortality at a referral facility for pediatric thoracic surgery.

A utilidade da TC de tórax no diagnóstico do sequestro pulmonar / Usefulness of chest CT in the diagnosis of pulmonary sequestration

O sequestro pulmonar é uma rara anomalia congênita, caracterizada por tecido pulmonar embrionário não funcionante, perfazendo 0,15-6,40 por cento de todas as malformações pulmonares congênitas. Essa anomalia envolve o parênquima e a vascularização pulmonar, sendo classificado como intralobar ou extralobar. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente de 56 anos com hemoptise e imagem hipotransparente retrocardíaca em base de hemitórax esquerdo na radiografia de tórax. Após a realização de TC com contraste endovenoso, foi evidenciada a presença de sequestro pulmonar. O paciente foi submetido à cirurgia para a retirada do tecido anômalo, que foi realizada com sucesso. Apresentou boa evolução pós-operatória e recebeu alta com acompanhamento ambulatorial.

Pulmonary sequestration is a rare congenital anomaly, characterized by nonfunctional embryonic pulmonary tissue. Pulmonary sequestration accounts for 0.15-6.40 percent of all congenital pulmonary malformations. This anomaly, which is classified as intralobar or extralobar, involves the lung parenchyma and its vascularization. We report the case of a 56-year-old male presenting with hemoptysis. A chest X-ray showed an area of opacity behind the cardiac silhouette in the base of the left hemithorax. Chest CT scans with intravenous contrast revealed pulmonary sequestration. The patient underwent surgery, in which the anomalous tissue was successful resected. The postoperative evolution was favorable, and the patient was discharged to outpatient treatment.

Sequestro extralobar com hemotórax secundário a infarto pulmonar / Extralobar pulmonary sequestration with hemothorax secondary to pulmonary infarction

O sequestro pulmonar é uma malformação incomum, representando 0,5-6 por cento de todas as malformações pulmonares, sendo geralmente diagnosticado na infância. Dos dois tipos de sequestro pulmonar, intralobar e extralobar, este último é o menos freqüente. O presente relato descreve o caso de um paciente do sexo feminino, de 32 anos, com quadro de dor toracoabdominal e achados de radiografia e TC de tórax revelando consolidação e derrame pleural. A conduta inicial com toracocentese evidenciou hemotórax. A seqüência diagnóstica através da videotoracoscopia permitiu o diagnóstico de sequestro extralobar e a consequente conduta de conversão para toracotomia para ressecção da lesão com ligadura segura do pedículo vascular intercostal.

Pulmonary sequestration is an uncommon condition that accounts for 0.5-6 percent of all pulmonary malformations and is typically diagnosed in childhood. Of the two forms of pulmonary sequestration, intralobar and extralobar, the latter is less frequently encountered. The current report describes the case of a 32-year-old female patient with chest and abdominal pain. Imaging (chest X-rays and CT scans of the chest) revealed consolidation and pleural effusion. The initial thoracocentesis revealed hemothorax. Subsequent diagnostic video-assisted thoracoscopy revealed extralobar pulmonary sequestration. Consequently, the therapeutic decision was to make the conversion to thoracotomy in order to resect the lesion and safely ligate the intercostal vascular pedicle.

Tratamento operatório de 60 pacientes com malformações pulmonares: o que aprendemos? / Surgical treatment of 60 patients with pulmonary malformations: what have we learned?

OBJETIVO: Analisar retrospectivamente os prontuários de pacientes com malformações pulmonares submetidos a tratamento operatório e verificar a evolução clínica até o diagnóstico definitivo. MÉTODOS:Analisamos os prontuários dos pacientes com malformações pulmonares operados no Hospital São Paulo-Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina-de 1969 a 2004. Cada prontuário foi analisado quanto aos seguintes aspectos: quadro clínico, diagnóstico, tratamento prévio, tratamento operatório e complicações hospitalares. Os critérios de inclusão foram os seguintes: ter diagnóstico de malformação pulmonar, ter sido submetido à ressecção pulmonar e ter prontuário com dados completos. RESULTADOS: A análise dos prontuários revelou que 60 pacientes com diagnóstico de malformações pulmonares foram operados-27 casos de cisto broncogênico, 14 de ensifema lobar congênito, 10 de seqüestro pulmonar e 9 de malformação adenomatóide cística. A idade variou de 4 dias a 62 anos (média de 17,9 anos). Houve predominância do sexo masculino (55 por cento). Noventa e dois por cento dos pacientes apresentavam sintomas (média de duração, 15,37 meses). Dos 60 pacientes operados, 27 (45 por cento) receberam tratamento domiciliar ou hospitalar com antibiótico antes da operação. Quanto às complicações, observamos morbidade de 23 por cento e mortalidade de 3,3 por cento. A duração dos procedimentos operatórios realizados em nossos pacientes variou de 1 a 8 h (média, 3,2 h). CONCLUSÕES: A falha ou atraso no diagnóstico das malformações pulmonares resultou em tratamentos e hospitalizações desnecessárias e em complicações infecciosas recorrentes e freqüentes. Acreditamos que o tratamento definitivo é a operação, a qual é curativa e tem baixa morbidade e mortalidade.

OBJECTIVE: To retrospectively analyze the medical charts of patients with pulmonary malformations submitted to surgical treatment and to investigate the clinical evolution prior to the definitive diagnosis. METHODS: We analyzed the medical charts of patients with pulmonary malformations operated on at the São Paulo Hospital-Federal University of São Paulo/Paulista School of Medicine-from 1969 to 2004. Each medical chart was analyzed as to the following aspects: clinical profile; diagnosis; previous treatment; surgical treatment; and nosocomial complications. The inclusion criteria were having received a diagnosis of pulmonary malformation, having undergone pulmonary resection, and chart data being complete. RESULTS: The analysis of the medical charts revealed that 60 patients diagnosed with pulmonary malformations-27 cases of bronchogenic cyst, 14 cases of congenital lobar emphysema, 10 cases of pulmonary sequestration, and 9 cases of cystic adenomatoid malformation-underwent surgery. Ages ranged from 4 days to 62 years (mean, 17.9 years). There was a predominance of males (55 percent). Ninety-two percent of the patients presented symptoms (mean duration: 15.37 months). Of the 60 patients undergoing surgery, 27 (45 percent) received preoperative home or hospital treatment with antibiotics. Regarding complications, we observed that morbidity was 23 percent, and mortality was 3.3 percent. Surgical times ranged from 1 to 8 h (mean, 3.2 h). CONCLUSIONS: Misdiagnosis or delayed diagnosis of pulmonary malformations resulted in unnecessary treatments and hospitalizations, as well as in frequent, recurrent infectious complications. We believe that the definitive treatment is surgery, which is curative and has low morbidity and mortality rates.

Seqüestro pulmonar associado à tuberculose pulmonar: relato de caso / Pulmonary sequestration associated with pulmonary tuberculosis: a case report

O seqüestro pulmonar é um segmento ou cisto pulmonar com suprimento arterial anômalo proveniente, na maioria dos casos, da aorta torácica descendente. Suas manifestações clínicas mais comuns são decorrentes das freqüentes co-infecções bacterianas piogênicas, assemelhando-se a diversas supurações broncopulmonares. Os autores pretendem, com tal relato, mostrar a investigação de uma supuração pulmonar de evolução insidiosa, cujo diagnóstico foi de seqüestro pulmonar associado à tuberculose pulmonar.